Что такое Синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена -
Симптомы Синдрома прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена:
Приступы имеют начало с фокальных моторных с последующим присоединением локальных миоклоний. Вначале приступы четко фокальны, затем локально непостоянны, тенденция к генерализации. Часто припадки во сне.
Возраст начала 2-10 лет.
Неврология: с развитием заболевания развивается прогредиентный гемипарез.
Психика: нарастание деменции, задержки психического развития.
Нейрорадиология: деструктивные изменения контрлатерально гемипарезу.
Диагностика Синдрома прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена:
Основа - клиника и ЭЭГ данные. На ЭЭГ выявляются преимущественно диффузные дельта-волны с преобладанием в контлатеральном неврологическому проявлению полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, пик-волны в больном полушарии, с последующим вовлечением второго.
Прогноз
Прогредиентное течение с развитием тяжелых неврологических и интеллектуальных дефектов.
Лечение Синдрома прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена:
Первый выбор АК - Карбамазепин, второй выбор - Вальпроат, бензодиазепины. Медикаментозному лечению не поддается. При четко одностороней локализации требуется оперативное лечение (гемисферэктомия).
К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена:
Психиатр
|
