Медицинская справочная
Содержание
Лекарственные средства
Лекарства по алфавиту
Действующие вещества
Фармакологические действия
Фармакологические группы
АТХ классификация
Лекарственные растения
Болезни
Болезни по алфавиту
МКБ-10
Разное
Первая помощь
Медицинские термины
Поиск
 
расширенный поиск
Прочее
Наша кнопка
       Медицинская справочная
Наши партнёры
Справочник лекарственных средств


A..Z А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я 

Синдром Видемана-Беквита

Что такое Синдром Видемана-Беквита -

Синдром Видемана-Беквита (синдром омфалоцеле, макроглоссии, гигантизма, EMG-синдром) впервые описан в 1963 году. У новорожденных была отмечена гипогликемия в сочетании с соматическими изменениями.


Что провоцирует Синдром Видемана-Беквита:

Тип наследования заболевания – аутосомно-доминантный. В некоторых случаях выявляют структурные перестройки 11 хромосомы.


Симптомы Синдрома Видемана-Беквита:

Название «EMG-синдром» происходит из трех наиболее манифестных его признаков – экзомфалос (E), макроглоссия (M) и гигантизм (G). Среди свойственных синдрому признаков основными являются макроглоссия, пуповинная грыжа и другие пупочные аномалии, а также гипогликемия.

Макроглоссия выявляется в любом возрасте ребенка, часто отмечается с рождения. Язык может не помещаться во рту, за счет чего рот ребенка открыт, а лицо напоминает таковое у больного с гипотиреозом. Увеличенный язык затрудняет сосание и даже дыхание новорожденного, у более старших детей отмечают дизартрические расстройства.

Гипогликемия у новорожденного манифестирует уже на первые-третьи сутки. Развивающиеся за счет этого коматозные состояния могут повлечь за собой смерть ребенка на первом году жизни или тяжелое органическое поражение мозга, сопровождающееся умственной отсталостью. Развитие гипогликемических состояний связано с гиперплазией островковых клеток поджелудочной железы, приводящей к гиперинсулинемии. С начинающейся еще внутриутробно гиперпродукцией инсулина, обладающего анаболическим действием, связывают как макроглоссию, макросомию, висцеромегалию, так и предрасположенность к развитию опухолей паренхиматозных органов. Явления гипергликемии самопроизвольно убывают в течение первых месяцев жизни больного.

Склонность к увеличению массы тела отмечается уже при рождении, она обычно превышает 4000 г, а длина – 52 см. Внутриутробная висцеромегалия, по-видимому, является причиной образования различных грыж, в том числе характерного для синдрома омфалоцеле (пуповинной грыжи). Пуповинная грыжа диагностируется у новорожденного и может быть различной по величине, иногда достигая размеров детской головки.

Макросомия с увеличением мышечной ткани и подкожного жирового слоя отмечается с рождения или развивается постнатально. Постнатальный гигантизм относится к менее постоянным признакам, иногда проявляется увеличением одной половины тела.


К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Видемана-Беквита:

Педиатр

Хирург



Copyright © 2012, firstest&virusnjk