Что такое Приобретенные геморрагические коагулопатии -
Наиболее распространенными приобретенными коагулопатиями являются вторичные формы коагулопатии, характеризующиеся комплексными нарушениями в свертывающей системе крови.
Механизм данных форм коагулопатии более сложный, чем таковой при наследственных геморрагических диатезах.
Дефицит отдельных факторов свертывания при приобретенных коагулопатиях встречается довольно редко.
Симптомы Приобретенных геморрагических коагулопатий:
Классификация основных клинических ситуаций, в которых наблюдается большинство приобретенных коагулопатий:
1) в периоде новорожденности:
а) дефицит К-витаминзависимых факторов;
б) иммунные тромбоцитопении;
в) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
г) наследственные нарушения гемостаза;
д) проникновение материнских иммунных ингибиторов факторов свертывания в
циркуляцию плода;
2) инфекционные заболевания (включая вирусные) и все виды сепсиса:
а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (особенно при тяжелых формах с септическим шоком);
б) пурпура вследствие развития специфического инфекционного васкулита
(геморрагические лихорадки) либо вторичных иммунных нарушений типа болезни
Шенлейна-Геноха или эритемы, реже – вторичная иммунная тромбоцитопения;
3) механическая желтуха:
а) до развития тяжелого поражения паренхимы печени - дефицит К-витаминзависимых факторов;
б) при тяжелом поражении паренхимы печени - развитие дефицита других факторов и присоединение диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
4) тяжелые энтеропатии и медикаментозные кишечные дисбактериозы, обусловленные длительным применением антибиотиков широкого спектра действия и других антибактериальных препаратов, - дефицит К-витаминозависимых факторов либо ДВС-синдром;
5) заболевания печени - инфекционные, токсические, паразитарные, аутоиммунные, циррозы и рак этого органа:
а) нарушение синтеза в печени плазменных факторов свертывания - VII, X, IX, II (дефект усиливается при ахолии), а также факторов V, XI и I и ингибиторов фибринолиза;
б) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
в) появление в циркуляции патологических белков, нарушающих процесс свертывания крови;
6) все виды шока, тяжелые травмы, терминальные состояния (в том числе и при обильной кровопотере) - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
7) острая почечная недостаточность, включая гемолитико-уремический синдром и сопутствующую внутрисосудистую коагуляцию крови;
8) укусы некоторых ядовитых змей - деструкция стенок кровеносных сосудов в сочетании с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
9) химические ожоги пищевода и желудка - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
10) острый внутрисосудистый гемолиз - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
11) болезни почек:
а) острые нефриты и обострения хронического гломерулонефрита - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) нефротический синдром - внутрисосудистое свертывание крови и (или) дефицит факторов X, VII или II, обусловленный большой потерей их с мочой;
в) уремия - тромбоцитопатия, тромбоцитопения;
12) системный амилоидоз - дефицит фактора X;
13) гемобластозы:
а) гипорегенераторная (продукционная) тромбоцитопения и тромбоцитопатия;
б) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания при тромбозах и наиболее тяжелых формах кровоточивости (особенно часто - при остром промиелоцитарном лейкозе);
14) миелопролиферативные заболевания и тромбоцитемии:
а) гиперагрегация клеток крови и блокада микроциркуляции с возможной трансформацией в затяжной синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) на поздних этапах - тромбоцитопения;
15) парапротеинемии (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь «тяжелых цепей»), дисглобулинемии, белковые аномалии при болезнях печени и коллагенозах:
а) противосвертывающее и антиагрегирующее действие аномальных белков;
б) блокада микроциркуляции вследствие синдрома повышенной вязкости и выпадения в осадок белковых преципитатов;
16) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковиц) -гиперагрегация тромбоцитов, осложняющаяся синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
17) геморрагический васкулит, иммунная капилляропатия с более или менее выраженным синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
18) ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие иммунные и аутоиммунные заболевания:
а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) иммунная тромбоцитопения;
в) продукция иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания (чаще всего фактора VIII);
г) парапротеинемия;
19) злокачественные новообразования:
а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) тромбоцитопения;
20) хирургические вмешательства - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
21) осложнения беременности и родов:
а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) иммунная тромбоцитопения;
в) появление в циркуляции иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания (чаще фактора VIII);
22) осложнения при искусственном прерывании беременности - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
23) медикаментозные неиммунные влияния:
а) антикоагулянты непрямого действия - дефицит К-витаминозависимых факторов
VII, X, II и IX;
б) антикоагулянты прямого действия - блокада коагуляционного каскада на разных
уровнях;
в) фибринолизин и активаторы фибринолиза - протеолиз факторов I, VIII, V, нарушение трансформации фибриногена в фибрин и гипофибриногенемия, интенсивное потребление плазминогена и антиплазмина;
г) дефибринирующие препараты - искусственный незавершенный синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания с афибриногенемией и вторичной активацией фибринолиза;
д) передозировка протаминсульфата и других антагонистов гепарина - нарушение
начальных этапов процесса свертывания крови;
е) трасилол и другие антипротеазы широкого спектра действия - ингибирование фибринолиза, начальных этапов свертывания крови, калликреинкининовой системы, усиление агрегации тромбоцитов;
ж) препараты дезагрегационного действия;
24) иммунные лекарственные эффекты:
а) геморрагический васкулит лекарственного генеза с более или менее выраженным синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) иммунные лекарственные тромбоцитопении;
в) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания при лекарственной болезни;
г) стимуляция образования иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания крови;
25) синдром массивных трансфузий.
Диагностика Приобретенных геморрагических коагулопатий:
Установлению диагноза приобретенных коагулопатий способствует подробный расспрос больного, так как явлению того или иного дефицита факторов свертывания предшествовало какое-то другое заболевание, приведшее к наблюдаемому у больного расстройству гемостаза.
Трудности при диагностике того или иного вида патологии встречаются в случае разнородных коагулопатических синдромов. К данным патологиям можно отнести нарушения гемостаза в послеродовом периоде и у новорожденных, при лейкозах, болезнях печени, иммунной патологии.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Приобретенные геморрагические коагулопатии:
Гематолог
Терапевт
|
