Медицинская справочная
Содержание
Лекарственные средства
Лекарства по алфавиту
Действующие вещества
Фармакологические действия
Фармакологические группы
АТХ классификация
Лекарственные растения
Болезни
Болезни по алфавиту
МКБ-10
Разное
Первая помощь
Медицинские термины
Поиск
 
расширенный поиск
Прочее
Наша кнопка
       Медицинская справочная
Наши партнёры
Справочник лекарственных средств


A..Z А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я 

Поражение легких при синдроме марфана

Что такое Поражение легких при синдроме марфана -

Комплекс наследственных аномалий, описанный A. Marfan (1876), обусловлен пороком развития соединительной ткани. Большинство авторов признают аутосомпо-доминаптный тип на­следования.

 


Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при синдроме марфана:

Патогенез заболевания неясен. По-видимому, мутация, опре­деляющая это заболевание, касается гена, кодирующего струк­турный белок, входящий в состав коллагена. В процессе роста значительное количество коллагеновых волокон развивается не полностью или дегенерирует. Вследствие этого возникают пора­жения опорно-двигательного аппарата, глаз и внутренних орга­нов, в том числе легких.

Гистологически отмечаются фрагментация, расщепление, ис­тончение, местами полное исчезновение эластических волокон соединительной ткани, наличие замещающей их фиброзной тка­ни, богатой тучными клетками с явлениями мукоидизации и ме-тахромазии. Характерно накопление в организме свободных или слабосвязанных с белком кислых мукополисахаридов (гликоза-миногликанов). Отмечается дисфункция коркового вещества над­почечников, проявляющаяся в нарушении суточного ритма экс­креции глюкокортикоидов, соотношения между кортикостероном и гидрокортизоном в крови.

 


Симптомы Поражений легких при синдроме марфана:

Характерными симптомами заболевания являются долихоцефалия, «готическое» нёбо, резко выраженная астени­ческая конституция, арахнодактилия, разболтанность суставов; часто встречаются поражения сердечно-сосудистой системы, ане­вризма аорты, дефекты клапанов и др. Нередко описываются поражения легких. Изменения соединительнотканной стромы приводят к аплазии и агенезии долей, кистозному перерождению легочной паренхимы, эмфиземе, спонтанному пневмотораксу. Характерно отсутствие указаний на ранее перенесенные заболе­вания легких. Возможность наличия синдрома Марфана следу­ет учитывать при спонтанном пневмотораксе или эмфиземе у лиц молодого возраста.

Большое значение для уточнения диагноза имеют внелегоч-ные проявления синдрома Марфана, семейный анамнез, повы­шение экскреции с мочой гликозаминогликанов и оксипролина. Рентгенологически отмечаются широкие межреберные проме­жутки, обеднение легочного рисунка, наличие воздушных кист. Характерны диффузный остеопороз метафизариых отделов кос­тей, редкая трабекулярная сеть в губчатом веществе, истонче­ние кортикального слоя.

 


Лечение Поражений легких при синдроме марфана:

Лечение синдрома Марфана симптоматическое, назначают препараты аминокислот, витамины группы В,глюкокортикоиды; при рецидивирующем спонтанном пневмотораксе иссечение булл и плеврэктомию,

 


К каким докторам следует обращаться если у Вас Поражение легких при синдроме марфана:

Пульмонолог 

Терапевт



Copyright © 2012, firstest&virusnjk