поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани

Что такое поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани -

Диффузные болезни соединительной ткани (синонимы: кол-лагеновые болезни, коллагенозы)—патологические процессы, характеризующиеся системным аллерго-воспалительным пора­жением соединительной ткани и ее производных. Эту группу за­болеваний составляют системная красная волчанка, дермато-миозит, системная склеродермия, узелковый периартериит, а также ревматоидный артрит н ревматизм. В эту же группу можно отнести и синдром Шегрена (Н. Sjogren), так называе­мый «сухой» синдром, нередко сочетающийся с ревматоидным артритом, системной склеродермией и другими коллагенозами.

Что провоцирует поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани:

Поиски специфического инфекционного агента оказались безрезультатными, за исключением ревматиз­ма, при котором можно считать доказанной этиологическую роль гемолитического стрептококка группы А (в особенности при острых формах, протекающих с поражением суставов).

Попытки объяснить причину возникновения заболеваний различными нейрогенными и (или) эндокринными нарушения­ми также не получили достаточного фактического подтвержде­ния.

Господствующей в последние годы является вирусная тео­рия этиологии, которая обсуждается практически при всех диф­фузных болезнях соединительной ткани. Предполагается, что воздействие на организм различных патогенных факторов (ал­лергических, инфекционных, токсических и др.) приводит к активизации латентно персистирующего вируса в организме, что, в свою очередь, приводит к различной степени выраженности-иммунных и аутоиммунных сдвигов, нарушениям коллагенового обмена, микроциркуляторным нарушениям.

Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при диффузных болезнях соединительной ткани:

Обнаружение в пораженных тканях вирусоподобных вклю­чений ирн системной склеродермии, дсрматомиозите, синдроме Шегрена, а также своеобразных тубулоретикулярных вирусопо­добных включений в эндотелии капилляров пораженных тка­ней при системной красной волчанке, австралийского антигена у части больных узелковым периартериитом говорит в пользу вирусной теории этиологии диффузных болезней соединитель­ной ткани. Отмечено, что иммунологическая перестройка, про­исходящая в организме при узелковом периартериите, может вызываться В-вирусом гепатита. Развитие узелкового периартериита в этом случае связывается с австралийским антигеном и антителами к нему. Провоцирующую роль могут играть различ­ные физические факторы: ионизирующая радиация, инсоляция, переохлаждение и др. Выявление в стенках пораженных сосу­дов флюоресцирующих антител, иммунных комплексов и углобулинов свидетельствует об иммунологических нарушениях при этом заболевании. В качестве подтверждающих вирусную тео­рию фактов следует отметить выявление у больных коллагено-зами маркеров персистирующей вирусной инфекции: лимфоци-тотоксических антител, антител к двусииральной РНК, повы­шение титра противовирусных антител и др.

Очевидно, вирусная теория не исключает (а скорее предпо­лагает) участие в патогенезе иммунологических, токсических и других механизмов. Исследования последних лет показали, что нарушения в системе иммунитета -один из наиболее постоян­ных признаков диффузных болезней соединительной ткани. Так, при системной красной волчанке важное значение в патогенезе отводится выявленным аномалиям в системе клеточного и гу­морального иммунитета. Предполагается, что угнетение выра­ботки Т-лимфоцитов (в частности, Т-супрессоров) вирусами и лимфоцитотоксичсскими антителами приводит к повышенной продукции иммуноглобулинов В-клетками. Отмечена зависи­мость между активностью патологического процесса и уровнем В-лимфоцитов. Гиперпродукция аутоантител ведет к образова­нию циркулирующих иммунных комплексов, осаждению их на базальиы-х мембранах сосудов, в первую очередь капилляров. Повреждающее действие иммунных комплексов проявляется развитием васкулита и микроциркуляторными нарушениями в почках, коже, легких и других органах. Деструкция соедини­тельной ткани приводит к поступлению в кровоток новых анти­генов, что, в свою очередь, стимулирует образование новых им­мунных комплексов.

Выраженные иммунологические сдвиги при диффузных бо­лезнях соединительной ткани подтверждаются частым выявле­нием в крови у этих больных высоких титров ревматоидного фактора, противоядерных антител   (в особенности  при  ревматоидиом артрите и синдроме Шегрена), гипергаммаглобулине--мии, снижения уровня комплемента, повышения уровня сыво­роточного IgG и др. Характерные для системной красной волчанки и узелкового периартериита клинические и серологиче­ские признаки могут возникать при длительном приеме боль­ными некоторых препаратов: пенициллина, сульфаниламидов, при повторном введении сывороток, вакцин, длительном приеме контрацептивных средств.

Важное значение в патогенезе диффузных болезней соеди­нительной ткани отводится в последние годы семейно-генетическому предрасположению. Так, ревматоидный артрит встре­чается в 2-10 раз чаще в семьях, где есть другой больной рев­матоидным артритом. Описаны семейные формы системной склеродермии, системной красной волчанки, ревматизма и дру­гих коллагенозов. При системной склеродермии важная роль в развитии фиброзпо-склеротических изменений отводится про­дукции аномального коллагена (увеличение биосинтеза колла­гена III типа) вследствие генетических дефектов. Это позволяет относить системную склеродермию к классическим (истинным) коллагенозам [Насонова В. А., 1978, и др.].

Патологическая анатомия. При различных формах диффуз­ных болезней соединительной ткани легкие поражаются с раз­ной частотой. Так, при системной красной волчанке поражение легких (по данным многих авторов) возникает у 40-90 % больных, при системной склеродермии - от 30 до 90%» при узелковом периартериите - до 97 % больных, при дерматомиозите - от 5 до 23 %, при ревматоидном артрите - от 1 до 60 %. Патогенез поражения легких принципиально не отличается от патогенеза поражения других органов и тканей и патоморфоло-гически проявляется чаще всего картиной васкулита или иптер-стициального пневмонита.

Преимущественный тип патоморфологических изменений в легких зависит от вида коллагеноза и формы течения болезни (острая,подострая, хроническая). При остром течении более ха­рактерно поражение легких по типу васкулита, при хро­ническом - по типу интерстициального пневмонита. Легочный васкулит характеризуется деструктив и опролифератным процессом в стенках ветвей легочной и бронхиальной артерий с фибриноидным некрозом, тромбозом и развитием аневризм пораженных сосудов (некротизирующий ангиит), кровоизлияниями в паренхиму легких. Образование полостей один из ха­рактерных признаков легочного васкулита. Поражение легких по типу васкулита более характерно для узелкового периарте­риита, острых форм системной красной волчанки, дерматомио-зита, встречается при ревматоидном артрите, синдроме Шег­рена и менее характерно для системной склеродермии.

Интерстициальный пневмонит характеризуется продук­тивными и склеротическими  изменениями межальвеолярных перегородок, инфильтрацией их лимфоидными и плазматическими клетками. Межальвеолярные перегород­ки утолщаются и уплотняются, альвеолы и капилляры межаль­веолярных перегородок частично или полностью облитерируются. Стенки альвеол могут разрываться, образуя мелкие кисты. Прогрессирование процесса ведет к нарушению бронхиальной проходимости вследствие перибронхиального фиброза. Пора­жение всех легочных структур ведет к формированию «сотового (ячеистого) легкого».

Характерными патологоанатомическими особенностями от­дельных форм коллагеновых болезней являются поражения плевры с выпотом в плевральную полость (как проявление синд­рома полисерозита) при системной красной волчанке, сухой или выпотной плеврит с наличием ревматоидных гранулем на плев­ре и в паренхиме легких при ревматоидном артрите н ревматиз­ме, поражение межреберных мышц и диафрагмы при дермато-миозите, плеврофиброз и разрывы субплевральных кист при си­стемной склеродермии. Наиболее характерным патоморфологи-ческим признаком синдрома Шегрена является инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками экзокринных желез в первую очередь слезных и слюнных, а также слизистых желез трахеи и бронхов. Функционирующая паренхима желез посте­пенно замещается фиброзной тканью. Атрофический процесс в слизистой оболочке трахеи и бронхов ведет к нарушению мукоцилиарного клиренса, снижению уровня секреторно­го IgA, что предрасполагает к присоединению вторичной инфек­ции (хронический бронхит, трахеит, пневмония). Присоединение вторичной инфекции на фоне основного заболе­вания встречается и при других коллагенозах. Для дерматомиозита более характерна аспирационная пневмония.

Симптомы Поражений легких при диффузных болезнях соединительной ткани:

Выраженность и тяжесть респи­раторных проявлений зависят от степени агрессивности основно­го процесса. При поражении легких по типу интерстициального пневмонита начальные признаки болезни могут быть стерты­ми или проявляться одышкой, кашлем (как правило, су­хим или со скудной слизистой мокротой), болями в грудной клетке. Одышка носит прогрессирующий ха­рактер.

Кровохарканье, легочные кровотечения ука­зывают на явления васкулита в легочной ткани. Плевральные экссудаты не только наиболее частая форма плевролегочных проявлений ревматоидного артрита, ревматизма, системной красной волчанки, но нередко и первый признак заболе­вания. В 12--25 % случаев узелкового периартериита выявля­ется бронхоспастический синдром. При синдроме Шегрена не­редко больные жалуются на охриплость голоса (следст­вие сухости слизистых оболочек, голосовых связок). Наряду с этим выявляются характерные признаки этой болезни: керато-конъюнктивит, сухость слизистых оболочек рта, носа,  глотки, половых органов, нарушение секреторной функции желудочно-кишечного тракта, синдром Рейно.

Перкуторный тон над нижними отделами легких при нали­чии интерстициального пневмонита укорочен. Могут выслуши­ваться крепитирующие хрипы, ослабленное везикулярное дыха­ние. Жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы более характер­ны для синдрома Шегрена, сухие свистящие хрнпы выслушива­ются при наличии бронхоспастнческого синдрома узелкового периартериита.

Диагностика Поражений легких при диффузных болезнях соединительной ткани:

На рентгенограммах интерстициальный пневмонит определя­ется в виде усиления легочного рисунка преимущест­венно за счет интерстициального компонента. При обострении болезни может усиливаться сосудистый компонент легочного рисунка. Высокое стояние куполов диа­фрагмы, дисковидные ателектазы, прогрессиру­ющий фиброз легких - наиболее характерные рентгено­логические признаки интерстициального пневмонита при диффузных болезнях соединительной ткани. Дисковидные ате­лектазы наиболее часто встречаются при дерматомиозите и системной склеродермии. Иногда определяются кальцификаты в плевре.

Следует отметить, что .перечисленные рентгенологические признаки не патогномоничны для интерстициального пневмонита при коллагеновых болезнях. Они могут наблюдаться и при идио-патическом фиброзирующем альвеолите, экзогенных аллерги­ческих фиброзирующих альвеолитах, токсических фиброзирую-щих альвеолитах и других, более редких заболеваниях.

Для легочного васкулита более характерны затенения по типу пйевмонии или в виде мелких очагов. При поражении более крупных сосудов развивается клинико-рентге-нологическая картина инфаркта легкого, нередко-с образовани­ем полостей [Розешптраух Л. С. и др., 1978].

Нарушения вентиляционной способности легких, как прави­ло, предшествуют рентгенологическим изменениям. Рестрик-тивный тип нарушения вентиляции, снижение диффузионной способности легких, снижение статической растя­жимости легких - характерные, но не патогномоничные призна­ки интерстициального пневмонита. Обструктивные нарушения вентиляционной способности легких яв­ляются ведущими при бронхоспастическом синдроме узелкового периартериита.

Диагностика и дифференциальная диагностика поражения легких при наличии четкой клинико-лабораторной картины кол-лагеноза не вызывают особых затруднений. Однако следует учи­тывать, что поражение легких иногда может быть первым про­явлением коллагеноза; нередко клинические проявления коллагеноза (в особенности на ранних этапах заболевания) могут не укладываться в рамках конкретной нозологической формы.

При проведении дифференциальной диагностики необходимо в первую очередь исключить первичный опухолевый процесс (бронхиоло-альвеолярный рак) или метастазы опухоли другой локализации. Отмечено, что заболеваемость раком у больных дерматомиозитом в 8 раз выше, чем у остального населения. Это вызвало предположение, что дерматомиозит нередко явля­ется синдромом основного опухолевого процесса. Дерматомио­зит следует отличать также от прогрессирующей мышечной ди­строфии, тиреотоксической миопатии.

Дифференциальная диагностика поражения легких при кол-лагенозах проводится с туберкулезом легких, иднопатическпм фпброзпрующим альвеолитом, экзогенными аллергическими фнброзирующимн альвеолитами, токсическим фиброзирующим альвеолитом, инфарктпневмонией, а при наличии бронхоспаз-ма - с бронхиальной астмой.

При подозрении на узелковый периартериит дифференциаль­ную диагностику следует проводить также с аллергическим гранулематозным ангиитом, впервые описанным в 1951 г. Churg и Strauss. Клинически синдром Чердж - Строе характеризуется тяжелыми приступами удушья, гиперэозипофилией крови, вы­сокой лихорадкой, прогрессирующей сердечной недостаточ­ностью, болями в брюшной полости, кожными и неврологиче­скими поражениями. При гистологическом исследовании наряду с изменениями, характерными для узелкового пернартерии-та, выявляется поражение артериол и вепул с гпгантоклеточпы-мн внесосудистымн гранулемами, что является патоморфологи-ческой особенностью этого синдрома.

Диагностика и дифференциальная диагностика синдрома Шегрена основывается на выявлении характерных для этого заболевания клинических признаков (кератоконъюнктивит, ксеростомня, полиартрит, синдром Рейно), выраженных аутоиммун­ных сдвигов, характерных патоморфологических изменений при исследовании материала биопсий слюнных желез, слизистых оболочек.

Течение. Для диффузных болезней соединительной ткани ха­рактерно прогрессирующее течение. Присоединение вторичной инфекции - одно из характерных осложнений при прогрессировании патологического процесса в легких. Тяжелые осложнения (аспирационная пневмония, асфиксия, гипостатическая пневмония) нередко наблюдаются при дерматомиознте и системной склеродермии. Легочный васкулит может осложняться образованием полостей, легочными кровотечения­ми, формированием абсцесса легких, эмпиемы плевры. Синдром Шегрена нередко осложняется рецидивирующим плевритом, пе­рикардитом, сахарным диабетом, хроническим панкреатитом, очаговым гломерулонефритом, нефрокальцинозом и др. Одним из напбиолее характерных осложнений синдрома Шегрена явля­ется образование лимфом и псевдолпмфом.

Лечение Поражений легких при диффузных болезнях соединительной ткани:

Лечение каждой из форм коллагеновых болезней имеет свои особенности. Общим для этой группы заболеваний является воз­можность получения положительного эффекта при назначении кортикостероидных препаратов, а при их недоста­точной эффективности или плохой переносимости - в сочетании с иммуносупрессорами (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, б-меркаптопурин) или купренилом. Препаратами выбора все же остаются кортикостероиды. После получения терапевтического эффекта первоначальную дозу гормонов (1- 1,5 мг на 1 кг массы тела) снижают до поддерживающей (5- 15 мг в сутки). Длительность лечения и дозы зависят от нозо­логической формы, получаемого эффекта. Комплексная терапия включает также поливитамины, противовоспалительные средства, анаболические гормоны, лечебную физкультуру и фи­зиотерапевтические процедуры. Антибиотики и сульфаниламиды показаны только при наличии вторичной инфекции. Больным с синдромом Шегрена рекомендуется назначение диметилсульфо-ксида в комплексе с гепарином, гидрокортизоном, аскорбиновой кислотой.

Прогноз. Своевременное лечение кортикостероидами в комп­лексе с другими препаратами позволяет продлить жизнь этой категории больных. Присоединение вторичной инфекции (абс­цесс легких, эмпиема плевры, легочные кровотечения) ускоряет летальный исход.

К каким докторам следует обращаться если у Вас поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани:

Пульмонолог

Терапевт