Что такое Плазмоклеточный острый лейкоз -
Плазмоклеточный острый лейкоз, по данным литературы, - редкий вариант лейкозов.
Это заболевание, как и В-клеточный острый лейкоз, по современным представлениям о кроветворении должно относиться к лимфоидной форме.
Что провоцирует Плазмоклеточный острый лейкоз:
Патогенез (что происходит?) во время Плазмоклеточного острого лейкоза:
Симптомы Плазмоклеточного острого лейкоза:
У большинства больных плазмоклеточным лейкозом опухолевый процесс носит распространенный характер - поражаются ровеносные сосуды, органы дыхания, желудочно-кишечного тракт, почки, кожа. Часто выявляются лейкемиды на коже, выраженный геморрагический синдром.
Диагностика Плазмоклеточного острого лейкоза:
Лейкозные плазматические клетки широкопротоплазменные, с ядром правильной формы и базофильной цитоплазмой без включений. Зачастую ядро расположено эксцентрично.
Лейкозные плазматические клетки дают отрицательную реакцию на миелопероксидазу, с Суданом черным Б, положительны в реакции на кислую фосфатазу. В цитоплазме 30-80% лейкозных клеток обнаруживаются или грубые ШИК-положительные гранулы, заполняющие всю цитоплазму, или множество мелких гранул на фоне диффузной окраски. В целом ШИК-реакция всегда интенсивна.
Активность а-нафтилацетат эстеразы высокая в 20-100% клеток и почти не ингибируется NaF в концентрации 1,5 мг/мл. Средняя активность СДГ, ЛДГ, а-ГФДМ в лейкозных плазматических клетках 25-30 гранул на клетку.
Подтвердить принадлежность этих лейкозных клеток к плазматическому ряду удается реакцией иммунофлюоресценции. На фиксированных мазках пунктатов костного мозга больных в цитоплазме лейкозных клеток обнаруживаются внутриклеточные иммуноглобулины, чаще всего иммуноглобулин G. (Необходим контроль на специфическое свечение обработкой исходных мазков бычьим альбумином, конъюгированным с родамином).
Лечение Плазмоклеточного острого лейкоза:
Несмотря на активное противолейкозное лечение с использованием полихимиотерапии, у детей, страдающих плазмоклеточным острым лейкозом, не удается получить ремиссии.
Прогноз неблагоприятный.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Плазмоклеточный острый лейкоз:
Гематолог
|
