Что такое Периодическая болезнь -
Периодическая болезнь(семейная средиземноморская лихорадка, доброкачественный семейный пароксизмальный перитонит, армянская болезнь и др.) - наследственное заболевание аутосомнорецессивного типа с полной пенетрантностью гена. Болезнь описана главным образом у жителей средиземноморского бассейна - арабов, турков, евреев, армян, но встречается и в других частях света, в частности у лиц кавказских национальностей. Болеют как мужчины, так и женщины; отмечаются семейные случаи заболевания.
Симптомы Периодической болезнь:
В основе клинических проявлений периодической болезни лежит доброкачественное асептическое воспаление серозных оболочек. Полагают, что патологический процесс объясняется врожденным метаболическим дефектом, но факторы, провоцирующие воспаление, и патогенез острых атак не установлены. Повидимому, большую роль в развитии атаки играют нейтрофильные лейкоциты. Л. Н. Кочубей и соавт. в предприступном и приступном периодах болезни выявили .выраженную дегрануляцию нейтрофильных леикоцитов - классических инициаторов асептического воспаления. Процесс дегрануляции сопровождается выделением внутриклеточных медиатров воспаления, таких, как фактор, иммобилизирующии нейтрофилы, комплементактивирующая субстанция, хемотаксический фактор и др.
Процесс обычно начинается в раннем детском и юношеском возрасте и проявляется периодическими приступами острых болей в животе, симулирующими перитонит, или болями в грудной клетке, высокой температурой (до 39-40 °С), артралгиями или артритами, в ряде случаев ранним развитием амилоидоза, особенно у носителей HLA A28. Кризы длятся 1-2 дня, редко более и могут послужить причиной ошибочных оперативных вмешательств, в частности лзпзротомии, при кширой обычно обнаруживают только серозный выпот.
Суставной синдром характеризуется несоответствием между резкой болезненностью и ограничением движений в суставах и относительно слабыми признаками воспаления - припухлостью, гипертермией, отсутствием гиперемии. Суставы поражаются ассиметрочно, часто бывают моно или олигоартриты коленных, голеностопных, тазобедренных, плечевых, локтевых суставов, мелких суставов кистей, изредка височночелюстных и илеосакральных сочленений. Суставные атаки длятся несколько дольше других проявлений болезни - 4-7 дней и лишь изредка более длительный срок. Обратное развитие бывает полным, исключая поражение тазобедренных суставов, в которых может остаться тугоподвижность.
Во время острой атаки выявляют лейкоцитоз, увеличение СОЭ, содержание фибриногена в крови. Моча обычно не изменена, исключая амилоидоз. РФ не обнаруживается. Рентгенологически по мере увеличения длительности болезни выявляются денегеративные изменения в суставах.
Лечение Периодической болезнь:
Рекомендуются нестероидные противоспалительные препараты в период острых приступов, физиотерапия. Кортикостероиды неэффективны.
Для уменьшения числа повторных атак длительно назначают колхицин в малых дозах (0,6 мг 2-3 раза в день), который препятствует дегрануляции нейтрофильных лейкоцитов, играющей определенную роль в патогенезе острых приступов. Иногда приступы полностью исчезают. Однако положительные результаты достигаются не всегда и, кроме того, лечение бывает затруднено изза токсического действия препарата.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Периодическая болезнь:
Ревматолог
|
