Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы

Что такое Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы -

Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы- рецессивно наследуемый дефект, который был впервые описан в 1967 г. Кроме гемолитической анемии, у больных обнаруживаются нарушение прозрачности роговицы, протеинурия.

Что провоцирует Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы:

В основе гемолитической анемии имеют значение накопление на поверхности эритроцитов холестерина, а также нарушение обновления фосфолипидов мембраны эритроцитов.

Диагностика Наследственного дефицита активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы:

В плазме повышено количество общего холестерина, фосфолипидов и триглицеридов. В связи со снижением активности фермента лецитин-холестерин-ацилтрансферазы нарушается образование эфира холестерина и лизолецитина из лецитина.

Лечение Наследственного дефицита активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы:

Содержание гемоглобина и эритроцитов у больных близко к норме, и, как правило, в лечении они не нуждаются.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы:

Гематолог 

Терапевт