Медицинская справочная
Содержание
Лекарственные средства
Лекарства по алфавиту
Действующие вещества
Фармакологические действия
Фармакологические группы
АТХ классификация
Лекарственные растения
Болезни
Болезни по алфавиту
МКБ-10
Разное
Первая помощь
Медицинские термины
Поиск
 
расширенный поиск
Прочее
Наша кнопка
       Медицинская справочная
Наши партнёры
Справочник лекарственных средств


A..Z А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я 

Наследственная копропорфирия

Что такое Наследственная копропорфирия -

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, гетерозиготно. Специфические нарушения обмена порфиринов являют одинаково часто у мужчин и женщин. Данное состояние провоцируется приемом лекарственных препаратов из группы барбитуратов и транквилизаторов.

Распространенность. Заболевание выделено в самостоятельную форму в 1955 г, встречается значительно чаще, чем это предполагалось раньше, о чем свидетельствуют контрольные исследования копропорфиринсинтетазы у родственников больных. До настоящего времени описано несколько десятков случаев.


Патогенез (что происходит?) во время Наследственной копропорфирии:

Самая редкая форма печеночных порфирий. Характеризуется повышенным выделением копропорфирина III с калом и в меньшем количестве с мочой.


Симптомы Наследственной копропорфирии:

Особенности клинических проявлений:

Клиническая симптоматика проявляется только во время кризов. В острой фазе наблюдаются абдоминальные боли, запоры, рвота. В ряде случаев отмечается нарушение поглотительно-экскреторной функции печени при проведении бромсуль-фалеиновой пробы. Нарушение порфиринового обмена у больных этой формой порфирий наблюдают только в печени.


Диагностика Наследственной копропорфирии:

Особенности диагностики:

При люминесцентной микроскопии определяется характерное для порфиринов красное свечение. Костный мозг не дает флюоресценции. Диагностике помогает преимущественное повышение копропорфирина в кале.


Лечение Наследственной копропорфирии:

Лечение наследственной копропорфирии:

Специфических методов лечения не разработано. Основное внимание следует уделять предупреждению обострений этого недуга.

Прогноз:

Благоприятный.


К каким докторам следует обращаться если у Вас Наследственная копропорфирия:

Гастроэнтерология



Copyright © 2012, firstest&virusnjk