Наследственная a-fi-липопротеинемия

Что такое Наследственная a-fi-липопротеинемия -

Наследственная a-fi-липопротеинемия (наследственный акантоцитоз). Это редкое аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание, при котором бывают гемолитическая анемия, пигментный ретинит, выраженная неврологическая патология.

Патогенез (что происходит?) во время Наследственной a-fi-липопротеинемии:

Резко снижено количество триглицеридов плазмы, холестерина, фосфолипидов, некоторых жирных кислот, например линолевой. В эритроцитах также изменена структура фосфолипидов и жирных кислот мембраны. Данные нарушения приводят к своеобразным морфологическим изменениям в эритроцитах. Они имеют зубчатый контур, похожий на листья аканта, поэтому их называют акантоцитами.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Наследственная a-fi-липопротеинемия:

Гематолог 

Терапевт