Что такое Миеломная болезнь -
Миеломная болезнь (от др.-греч. μυελ?ς — костный мозг и -ωμα - окончание в названиях опухолей, от ?γκωμα - опухоль), болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованнаяплазмоцитома - заболевание системы крови, относящееся к парапротеинемическим лейкозам. Своё название заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса на «территории» костного мозга.
Что провоцирует Миеломная болезнь:
Чаще заболевают люди в пожилом возрасте. Случаи заболевания в возрасте до 40 лет редки.
Частота миеломной болезни составляет 3 на 100000 населения в год; мужчины болеют несколько чаще.
Патогенез (что происходит?) во время Миеломной болезни:
Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, рёбра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них остеолизис и остеопороз. На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин. Полости образуются в местах роста миеломных клеток за счёт активации ими остеокластов, осуществляющих лизис и резорбцию костной ткани (пазушное рассасывание). Помимо костного мозга, опухолевые инфильтраты могут обнаруживаться и в других органах.
Симптомы Миеломной болезни:
Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.
- По характеру распространённости опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют
- диффузную,
- диффузно-узловатую,
- множественно-узловатую формы миеломы;
- по клеточному составу -
- плазмоцитарную,
- плазмобластную,
- полиморфно-клеточную,
- мелкоклеточную миелому [Струков А. И., 1959].
- В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов миеломной болезни: несекретирующие, диклоновые миеломы, миелому Бенс-Джонса, G-, A-, M-миеломы. Наиболее часто встречаются G-, A-миелома, миелома Бенс-Джонса, на долю которых приходится 75, 20 и 15 % наблюдений соответственно.
Осложнения миеломной болезни развиваются вследствие деструкции костной ткани - самопроизвольные переломы, боли в костях, а также из-за продукции парапротеинов - амилоидоз (AL-амилоидоз), парапротеинемическая кома и парапротеиноз органов.
Иногда обнаруживаются опухоли, исходящие из костной ткани. Вследствие разрушения костей в крови увеличивается количество кальция, который в виде конкрементов откладывается в выделительных органах (почки, лёгкие, слизистаяжелудка). Поражение почек (миеломная нефропатия) в основном обусловлено поступлением через почечный фильтр парапротеинов. Характерным для миеломной болезни является частота бактериальных инфекций вследствие уменьшения количества нормальных иммуноглобулинов и нарушения образования антител.
Лечение Миеломной болезни:
Установление диагноза множественной миеломы подразумевает необходимость начала лечения. Выжидательная тактика оправдана при индолентной (вялотекущей) миеломе, когда отсутствуют клинические проявления заболевания. Этим больным показано динамическое наблюдение и лечение начинают в случае прогрессии заболевания. Основным критерием необходимости проведения специфической терапии множественной миеломы является наличие поражений органов мишеней. В обычной клинической практике для определения показаний для начала терапии используется акроним (слово, составленное из первых букв нескольких слов) «CRAB» : calcemia (гиперкальциемия), renal insufficiency (почечная недостаточность), anemia (анемия), bone lesions (поражение костей). В настоящее время не существует единой концепции лечения множественной миеломы.
Химиотерапия
Химиотерапия - основной метод лечения.
- Монохимиотерапия
- Полихимиотерапия по программам M² и VAD используют у больных с более распространенным заболеванием и худшим прогнозом, однако по мнению большинства исследователей, эти программы не превосходят схему M+P ни по количеству ремиссий, ни по их продолжительности, ни по общей выживаемости. Программа ВАД (VAD):
Препарат |
Способ применения |
винкристин |
0,4 мг/день 1-4 дня в виде постоянной в/в инфузии |
адриамицин
(доксорубицин)
|
9 мг/м2/день 1-4 дня в виде постоянной в/в инфузии |
дексаметазон |
40 мг/день per os или в/в дни 1-4, 9-12, 17-20 |
Программа M2 (VBMCP):
Препарат |
Способ применения |
винкристин |
1,4 мг/м2 в/в день 1-й |
кармустин (BCNU) |
20 мг в/в день 1-й |
мелфалан |
8 мг/м2 per os дни 1-7 |
циклофосфамид |
400 мг/м2 в/в 1-й день |
преднизолон |
40 мг/м2 per os дни 1-7 |
- Препараты α-интерферона обычно применяют во время фазы плато ремиссий, достигнутых химиотерапией. Это достоверно увеличивает продолжительность ремиссий.
- У больных молодого возраста при плохом прогнозе проводят высокодозную химиотерапию с последующей алло- и аутотрансплантацией красного костного мозга. Этот метод лечения увеличивает безрецидивную и общую выживаемость.
Симптоматическое лечение
Адекватная коррекция гиперкальциемии, использование анальгетиков, гемостатическая терапия, ортопедическая помощь.
Хирургическое лечение
Показано при солитарной миеломе, признаках сдавления жизненно важных органов.
Лучевая терапия
Показана как паллиативное лечение у ослабленных больных, при почечной недостаточности и резистентности опухоли к химиотерапии. Также возможно применение при локальных костных поражениях.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Миеломная болезнь:
Гематолог
Терапевт
|